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RAZIONALE
Contesto epidemiologico e clinico
La fibrosi cistica (FC) ha subìto una trasformazione radicale negli ultimi decenni, in particolare con l’introduzione delle terapie con farmaci modulatori CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Queste innovazioni farmacologiche hanno modificato sostanzialmente la storia naturale della malattia, con miglioramenti della sopravvivenza, della funzione polmonare e della qualità della vita. Tuttavia, questo progresso terapeutico ha generato scenari clinici complessi e nuove esigenze assistenziali che la ricerca tradizionale e la pratica clinica consolidata non hanno ancora pienamente affrontato.
Le domande senza risposta
Nonostante l’efficacia comprovata delle terapie con i modulatori, rimangono aperti interrogativi critici:
- Effetti a lungo termine extra polmonari: quali sono gli effetti dei modulatori CFTR su fegato, reni, metabolismo lipidico e glicemico in pazienti trattati per anni? La letteratura documenta complicanze metaboliche e cardiovascolari emergenti, ma la pratica clinica fatica a gestirne la prevenzione e il trattamento;
- Sicurezza in gravidanza: quali sono i dati di teratogenicità e gli outcomes fetali e materni in gravide trattate con i nuovi modulatori? Migliaia di donne in età fertile sono oggi in terapia prolungata con modulatori, ma le evidenze relative alla sicurezza sono ancora lacunose e non completamente chiarite;
- Fisioterapia respiratoria nel paziente con funzione polmonare quasi-normale: quando la clearance delle vie aeree diventa secondaria nella storia naturale della malattia? Come prescrivere interventi riabilitativi efficaci e proporzionati in pazienti che raggiungono valori di FEV1 prossimi alla normalità?
- Gestione metabolica nel paziente in terapia: in che modo affrontare l’emergenza di sovrappeso e obesità in pazienti FC in questa era terapeutica? Quali strategie di screening e timing farmacologico adottare per il diabete correlato alla FC (CFRD)?
- Salute psicologica: come accompagnare pazienti che “guariscono senza guarire”, vivendo un paradosso identitario tra l’essere ancora malati cronici e il vivere quasi normalmente? Quale supporto fornire ai team di cura esposti a burnout nella gestione di questa nuova realtà clinica?
Obiettivi del congresso
Il XXII Congresso Nazionale SIFC riunisce pediatri, medici dell’adulto, specialisti multidisciplinari (geriatri, pneumologi, infettivologi, epatologi, gastroenterologi, cardiologi, endocrinologi, ginecologi, psicologi), infermieri, fisioterapisti, nutrizionisti, pazienti adulti e famiglie per affrontare in modo integrato questi interrogativi. Il congresso persegue i seguenti obiettivi:
- Documentare lo stato dell’arte post-terapie modulatorie: quali aspetti della storia naturale della FC sono effettivamente cambiati, quali rimangono stabili, e quali rischi di sottovalutazione emergono dall’entusiasmo terapeutico iniziale
- Delineare strategie di prevenzione e gestione delle complicanze extra-polmonari: manifestazioni epatiche, metaboliche e cardiovascolari in pazienti con terapia modulatoria prolungata
- Stabilire protocolli per la sicurezza riproduttiva: gravidanza, genitorialità e outcomes materno-fetali in donne con FC trattate con modulatori CFTR
- Ridefinire gli interventi riabilitativi: fisioterapia respiratoria e strategie di clearance adeguate al nuovo fenotipo clinico del paziente modulato
- Affrontare le emergenze metaboliche: sovrappeso, obesità e diabete CFRD nel paziente in terapia modulatoria
- Riconoscere i bisogni psicologici e identitari: supporto psicologico al paziente adulto longevo e prevenzione del burnout nei team multidisciplinari
- Valorizzare la multidisciplinarietà: riconoscere il ruolo centrale di infermieri, fisioterapisti, nutrizionisti e psicologi nella continuità assistenziale
Significato scientifico e clinico
Questo congresso non rappresenta una celebrazione della “fine” della fibrosi cistica, bensì il riconoscimento della sua evoluzione verso una malattia cronica complessa che richiede una medicina consapevole e adattativa. I temi affrontati rispondono a lacune reali della letteratura scientifica internazionale e a difficoltà concrete della pratica clinica quotidiana. Le sessioni plenarie, le letture magistrali internazionali, i simposi multidisciplinari e il coinvolgimento diretto di pazienti e famiglie mirano a creare uno spazio di dialogo critico, scientifico e umano per rinnovare l’impegno della SIFC verso una medicina della FC che sia all’altezza delle sfide attuali e future.